導(dǎo)讀：嬰兒孤獨(dú)癥多見于男孩，比女孩多2~4倍。單卵雙胞胎發(fā)病的同一率明顯高于雙卵雙胞胎，提示了遺傳因素的重要性。該綜合征通過其行為表現(xiàn)被確認(rèn)。智能水平和是否存在神經(jīng)損傷用多軸診斷系統(tǒng)分別記錄。

　　精神異常是所有精神功能領(lǐng)域：行為，認(rèn)知和情感中的病理的表現(xiàn)。精神異常相對罕見（4~10例/10000兒童）但引起嚴(yán)重的醫(yī)療問題。精神異常可分為四個(gè)大類：嬰兒孤獨(dú)癥，兒童期發(fā)生的全面精神發(fā)育障礙，兒童分裂性精神障礙，兒童期精神分裂癥，每一類的發(fā)病年齡，病程，預(yù)后各不相同。

　　嬰兒孤獨(dú)癥（Kanner綜合征）

　　一種兒童早期的綜合征，特征性表現(xiàn)為社會(huì)關(guān)系異常，語言障礙伴有理解能力低下，代詞顛倒（尤其是在指代自身時(shí)用“你”代替“我”），儀式和強(qiáng)迫現(xiàn)象（堅(jiān)決的保持一致性），以及智力發(fā)育的不平衡，其中大多數(shù)病例精神發(fā)育遲緩。

　　嬰兒孤獨(dú)癥多見于男孩，比女孩多2~4倍。單卵雙胞胎發(fā)病的同一率明顯高于雙卵雙胞胎，提示了遺傳因素的重要性。該綜合征通過其行為表現(xiàn)被確認(rèn)。智能水平和是否存在神經(jīng)損傷用多軸診斷系統(tǒng)分別記錄。

　　CT掃描可以分離出一組伴有腦室擴(kuò)大的嬰兒孤獨(dú)癥患者，而MRI最近鑒別出一組小腦蚓部發(fā)育不良的成人孤獨(dú)癥患者。少數(shù)嬰兒孤獨(dú)癥病例與先天性風(fēng)疹綜合征，巨細(xì)胞包涵體病，苯丙酮尿癥以及脆性X染色體有關(guān)。

　　癥狀，體征，診斷和預(yù)后

　　嬰兒孤獨(dú)癥通常在生后第一年表現(xiàn)出來，不會(huì)晚于3歲發(fā)病。該綜合征的特征表現(xiàn)為極端的孤獨(dú)（缺乏依戀，不會(huì)擁抱，躲避凝視，不能形成交互的相關(guān)關(guān)系），堅(jiān)持同一（抵抗改變，儀式性，對家中物品的病態(tài)依戀，重復(fù)動(dòng)作），言語和語言障礙（范圍從全啞到言語出現(xiàn)延遲到明顯獨(dú)特的語言使用），以及顯著的智力發(fā)育不平衡。嬰兒孤獨(dú)癥患兒智能測試?yán)щy，在標(biāo)準(zhǔn)的智商測試中通常操作項(xiàng)目優(yōu)于語言項(xiàng)目，而且盡管大多數(shù)的項(xiàng)目發(fā)育遲緩但少數(shù)項(xiàng)目與年齡相符。雖然如此，由經(jīng)驗(yàn)豐富的測試者所做的智商測試可以對判斷預(yù)后提供有用的指標(biāo)。IQ＜50的兒童，幾乎無一例外地預(yù)后不良；智商較高者大約有一半可以達(dá)到中等水平�；純�7歲時(shí)所使用語言的總量可以明顯地決定預(yù)后。癥狀可以在整個(gè)發(fā)育期都持續(xù)存在，有些患者到青春期或成人早期伴發(fā)精神分裂綜合征（妄想，幻覺）。

　　神經(jīng)學(xué)檢查常常出現(xiàn)非局灶性表現(xiàn)（例如，步態(tài)不協(xié)調(diào)，肌陣攣性反射，動(dòng)作刻板），但有大約20%~40%的患兒在青春期前出現(xiàn)癲癇。腦電圖檢查通常是無意義的。

　　治療

　　對大多數(shù)有嚴(yán)重?fù)p傷的兒童，系統(tǒng)地應(yīng)用行為治療有助于在家中和學(xué)校里管理患兒，這一技術(shù)也可傳授給父母。在慈愛的父母和許多富有獻(xiàn)身精神的教師的耐心嘗試下，這種治療方法對孤獨(dú)癥患兒是大有益處的。丁酰苯類藥物的效果有限，主要用于控制最嚴(yán)重的攻擊和自傷性行為，不能解決精神異常。芬氟拉明，一種血清素激活的拮抗劑，已不允許使用。其他幾種有精神作用的藥物也已經(jīng)使用，但有關(guān)它們的療效的證據(jù)很少。言語治療應(yīng)該早期開始。對不說話的兒童，學(xué)習(xí)手語的價(jià)值還不確定。心理療法和特殊教育對智商接近正�；蜉^高的患兒有益處。

　　兒童期發(fā)生的全面精神發(fā)育障礙

　　一種與嬰兒孤獨(dú)癥相似的綜合征，但發(fā)病時(shí)間晚（36個(gè)月~12歲）

　　這種疾病的特征是社會(huì)關(guān)系異常（例如，孤獨(dú)，不適當(dāng)?shù)那楦�，缺乏交際技巧）以及奇形怪異的行為，這種行為常常包括奇特的動(dòng)作，奇怪的手勢以及不尋常的言語方式。雖然這種疾病在36月齡后才充分表現(xiàn)，但一些表現(xiàn)可能較早出現(xiàn)。像嬰兒孤獨(dú)癥一樣，缺乏妄想和幻覺是它的特征。

　　除了發(fā)病年齡晚以外，這種疾病的表現(xiàn)似乎是嬰兒孤獨(dú)癥的變異型。它常常與Tourette綜合征，強(qiáng)迫障礙，注意力缺失障礙同時(shí)存在，并且癥狀易于混淆。治療和預(yù)后與以上的嬰兒孤獨(dú)癥相同。

　　兒童分裂性精神障礙

　　是幾種不同種類的，3歲以后發(fā)生，但早期發(fā)育正常的綜合征的總稱。

　　一些兒童分裂性精神障礙的病例以后被確診為特異的神經(jīng)退行性綜合征（例如，慢病毒感染，幼年性大腦點(diǎn)狀變性）；另一些則沒有可以確定的病因。典型地，兒童在3~4歲以前發(fā)育正常（包括言語，認(rèn)知，大小便訓(xùn)練以及相適應(yīng)的社會(huì)行為）。然后，一段時(shí)間的不明的疾病和繼發(fā)的情緒改變，此時(shí)兒童易激惹和抱怨，隨之發(fā)育明顯倒退，以前獲得的發(fā)育水平消失。兒童各個(gè)方面的發(fā)育倒退到很低的程度。病程是相當(dāng)嚴(yán)酷的，患兒需要終身的照料。病因不明病例的壽命不受影響。沒有特殊的治療方法。

　　兒童期精神分裂癥

　　精神病狀態(tài)通常在7歲后出現(xiàn)，同時(shí)行為表現(xiàn)類似于成人精神分裂癥患者。

　　證據(jù)提示環(huán)境壓力會(huì)促使有遺傳素質(zhì)的兒童發(fā)病。假設(shè)可能存在多巴胺代謝異常，但還沒有被證實(shí)。

　　該病的發(fā)病率隨年齡而增長。嬰兒孤獨(dú)癥和全面精神發(fā)育異常與成人的精神分裂癥有明顯的不同，兒童期精神分裂癥是青春期和成人期精神分裂癥的延續(xù)。特征性表現(xiàn)有退縮，淡漠，情緒平淡，思維障礙（封閉和頑固），牽涉觀念，幻覺和妄想，主訴思維受控制。診斷根據(jù)臨床癥狀的描述。

　　治療

　　需要聯(lián)合采用精神病藥物治療和心理治療。吩噻嗪（如氨砜噻噸每天0。10~0。40mg/kg）和丁酰苯類（如氟哌啶醇每天0。05~0。15mg/kg）對控制急性精神病癥狀有效，但常有復(fù)發(fā)（注意：由于兒童對這些藥物的錐體束外作用敏感，必須謹(jǐn)慎使用）。急性病情惡化的患兒需要住院治療；某些患兒需要長期的住院精神病治療。

　　特殊的教育系統(tǒng)，如每天訓(xùn)練，對癥狀時(shí)好時(shí)壞明顯的兒童是必要的，否則很可能嚴(yán)重地影響兒童的發(fā)育。由于社區(qū)醫(yī)療相對減少，家庭成員，朋友以及社會(huì)機(jī)構(gòu)提供的緩解期的護(hù)理對正在進(jìn)行精神分裂癥治療的患兒尤其重要。

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