這一基因按常染色體隱性遺傳方式，其子女就可能因為是突變純合子而發(fā)病。

　　近親（或稱親緣關(guān)系）是指3-4代以內(nèi)有共同的祖先。如果他們之間通婚，就稱為近親婚配。近親婚配的夫婦有可能從他們共同祖先那里獲得同一基因，并將之傳遞給子女。如果這一基因按常染色體隱性遺傳方式，其子女就可能因為是突變純合子而發(fā)病。因此，近親婚配增加了某些常染色體隱性遺傳疾病的發(fā)生風(fēng)險。近親婚配使子女中得到這樣一對純合或相同基因的概率，稱為近婚系數(shù)(inbreedingcoefficient，IF)。

　　下表所列是不同等級的近親婚配中的所患常染色體隱性遺傳病的近婚系數(shù)。

　　近親婚配類型及其近婚系數(shù)

　　近親婚配類型

　　親緣級別

　　近婚系數(shù)（F）

　　父母與子女之間

　　一級

　　1/4

　　同胞兄妹之間

　　一級

　　1/4

　　同父異母或同母異父的半同胞之間

　　二級

　　1/8

　　叔侄女之間

　　二級

　　1/8

　　舅甥女（或姑侄）之間

　　二級

　　1/8

　　表兄妹之間

　　三級

　　1/16

　　堂兄妹之間

　　三級

　　1/16

　　半表兄妹之間

　　四級

　　1/32

　　二級表兄妹（從表兄妹）之間

　　五級

　　1/64

　　如果是X染色體上的隱性基因，由于女性有兩條X染色體，可能從共同祖先處獲得純合性基因型，而男性是半合子，不存在純合的問題，故近親婚配對所生男孩沒有影響�；蛘哒f，如果確定某致病基因?qū)賆連鎖隱性遺傳，姑表兄妹或堂兄妹的婚配不會將該病遺傳給他們的子女，但舅表兄妹或姨表兄妹婚配后X連鎖基因的遺傳風(fēng)險較常染色體大。

　　近親婚配對后代的影響，主要表現(xiàn)在增加隱性遺傳病的發(fā)病率，而且先天畸形、早產(chǎn)和流產(chǎn)、幼兒夭折的風(fēng)險也增加。在評價近親婚配對群體的危害時，通常需在調(diào)查各類近親結(jié)婚的基礎(chǔ)上，計算出平均近婚系數(shù)（以a值表示）。a值越大，對群體的危害越大。一般以a值為0。01（即1%）為高值。通常在發(fā)達(dá)、開放的社會中，a值較低，封閉、隔離或有特殊風(fēng)俗的社會中a值較高。1980到1981年，我國對北京地區(qū)的漢族人口調(diào)查表明，其近親婚配率為1。4%，平均近婚系數(shù)為0。067%。

　　遺傳咨詢中，最常見的有關(guān)近親結(jié)婚的問題主要有以下三種：

　　如何判斷是第幾代近親結(jié)婚？

　　從有共同祖先的那一代計起，算第一代，依此類推。如表兄妹結(jié)婚，雙方的外祖母屬第一代，雙方的母親屬第二代，表兄妹結(jié)合就是第三代。我國婚姻法規(guī)定三代以內(nèi)血親禁止結(jié)婚。

　　近親結(jié)婚的風(fēng)險有多大？

　　上表所列的近婚系數(shù)就是其遺傳風(fēng)險。對于發(fā)病率較低的疾病，如白化病，這種風(fēng)險率一般高于隨機(jī)婚配；如果是發(fā)病率較高的疾病，如我國南方的地中海貧血或蠶豆病，這種近親結(jié)婚帶來的風(fēng)險并不一定高于當(dāng)?shù)厝巳弘S機(jī)婚配引起的發(fā)病風(fēng)險。

　　一方為近親結(jié)婚的后代時，能否與其結(jié)婚？

　　雖然為近親結(jié)婚后代，如果其家族和本人沒有明顯的遺傳病史，與其他非近親的配偶結(jié)婚后，不應(yīng)擔(dān)心近親結(jié)婚帶來的后果�；蛘哒f，對后代的影響與正�；榕錄]有明顯差別。

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