來源:網(wǎng)絡(luò) 2009-06-05 14:17:00
無腦兒、脊柱裂是常見的先天畸形,兩者統(tǒng)稱為開放性神經(jīng)管缺陷。
無腦兒是一種致命性疾病,女性發(fā)病率約為男性的1.5倍。這種患兒顱骨與腦組織缺失,偶見腦組織殘基,常伴有腎上腺發(fā)育不全及羊水過多。約75%在產(chǎn)程中死亡,其他則于產(chǎn)后數(shù)小時(shí)或數(shù)日后死亡。
無腦兒雙眼突出,鼻大而寬,舌大,沒有頸部,像一只蛤蟆。這種畸形在我國發(fā)生率較高,尤以北方為重。
那么,無腦畸形是如何形成的呢?在正常情況下,3~4周的胚胎中,由神經(jīng)外胚層增厚形成的神經(jīng)板逐漸演變成神經(jīng)溝,神經(jīng)溝進(jìn)而成為頭尾開口的神經(jīng)管,然后兩端開口閉合,再進(jìn)一步演化為腦和脊髓。如因某種原因,神經(jīng)管頭端未閉就產(chǎn)生了無腦畸形。無腦兒可與脊柱裂合并發(fā)生。
脊柱裂是指部分椎管未完全閉合,其缺損多在后側(cè);隱性脊柱裂即腰骶部脊椎管缺損,表面有皮膚覆蓋。脊柱裂可以使神經(jīng)根發(fā)育異常,并從裂孔長向外方,可致下半身功能障礙。
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